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盐酸硫必利治疗舞蹈症的临床分析
新闻作者:XINXIN 发布时间:[2019-04-24]

亨廷顿舞蹈症 是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,在各种族中都有发生。主要病因患者第四号染色体上的亨廷顿基因发生变异,产生了突变的亨廷顿蛋白质。此种蛋白质在神经元中广泛表达,研究发现亨廷顿蛋白质在纹状体细胞中是一种抗凋亡蛋白,能阻止胱天蛋白酶激活。在其它中枢神经起源的细胞中,亨廷顿蛋白质的过度表达能保护它们免受致命刺激伤害。但是,该蛋白质在细胞内过度聚集会形成大的分子团,从而影响神经细胞的正常功能导致亨廷顿舞蹈症的发生。

在患者脑内突变蛋白通常在神经元表达,尤其以损伤纹状体内的神经元为主早期表现为精神易激动、易怒、情感淡漠、焦虑、异常眼运动、抑郁等。中期表现为肌肉延长收缩引起的面部、颈部和背部的异位不自主的运动走路、平衡出现障碍舞蹈样动作、扭动扭体动作、抽搐、摇摆不稳不连贯的步态晚期则表现为身体僵直起发或持续运动困难剧烈的舞蹈症不能行走不能说话吞咽困难,有气哽的危险生活完全不能自理

亨廷顿舞蹈症患者通常在3040岁之间发病,主要表现为不自主舞蹈样动作、认知障碍和精神异常,该疾病的病程在1020年,若不及时治疗会导致患者的死亡。

在亨廷顿舞蹈症的病理进程中,正确的处理活性氧簇以及及时清除受损的细胞破碎物对于神经元的功能甚至生存至关重要。药物治疗通常以典型和非典型的抗精神失常药物及儿茶酚胺耗竭剂为主。典型的抗精神药物为利司培酮、氟哌啶醇、奋乃静等,通过阻断多巴胺受体起作用,但加大剂量容易出现动作减慢,手足震颤,静坐不能等锥体外系反应,尤其对记忆力产生不良影响。非典型的抗精神失常药,如奥氮平、喹硫平和舒必利,因其可引起继发性帕金森综合征及迟发性运动障碍而应用少。

盐酸硫必利片是一种新型神经安定药物,属苯酰胺类抗精神病药,对中脑边缘系统多巴胺能神经功能亢进有抑制作用,对纹状体多巴胺能神经运动障碍有拮抗作用,从而产生安定、镇静作用。其特点为对感觉运动方面神经系统疾病及精神运动行为障碍具有良效。动物实验证实,该品可阻滞疼痛冲动经脊髓丘脑束向网状结构的传导。本药的镇痛作用可能与丘脑对痛觉冲动整合作用有关。此外尚有镇吐作用。该品口服吸收迅速,用药1小时后血药浓度达到高峰,口服半衰期(t1/2)为4小时,主要以原形随尿排出,约为给药量的31%。用于舞蹈症、抽动-秽语综合征及老年性精神病。亦可用于头痛、痛性痉挛、神经肌肉痛及乙醇中毒等。


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